经典型kaposi肉瘤诊疗体会

时间:2019-03-11 阅读: 来源:爱爱医 作者:dang1555 责任编辑:点滴管
Kaposi肉瘤(KS)又名多发性特发性血管肉瘤,1972年由Kaposi首报。该病在我国新疆地区报告较多,主要见于当地的维吾尔和哈萨克等少数民族。KS的病因不明,可能是感染、遗传易感性、地理环境和流行病学等综合作用的结果。近年有研究表明:MCI-1,SPINK5基因可能与KS的发病有关联,在KS组织中lyn蛋白异常表达在其发展过程中可能发挥了一定的作用;AIDS相关型KS中。HHV-8在发病中起重要作用,在未发生KS的AIDS患者体内若查出HHV-8阳性,通常2-4年会出现KS。本病根据临床表现可分经典型、非洲型、AIDS相关型和同种异质移植型。经典型好发于50-70岁的男性,皮损位于下肢远端,呈青红或紫色斑片。后增大融合成斑块或结节,约10%病例常累及皮下淋巴结,内脏受累以胃肠道最常见。本型死亡率为l0%~20%,平均存活9年。这4种临床类型的KS病例组织病理表现基本一致。以梭形细胞增生、血管瘤样结构、红细胞外渗、含铁血黄素沉积以及慢性炎性浸润为主。免疫组化示梭形细胞CD34弥漫阳性,局部CD31和肌动蛋白阳性。

图片来源:123RF


Kaposi肉瘤属于少见病例,临床当中不易见到,真正遇到时候又容易误诊漏诊,那么结合一个实际病例谈一下诊治体会。

临床资料:患者男,78岁,汉族,因双足紫红色斑丘疹2年余来我院就诊。患者于2年前无明显诱因发现左足趾部紫红色斑疹,无明显自觉症状,未诊治,此后双足逐渐出现类似皮损,皮损面积逐渐扩大,部分区域出现紫红色丘疹,偶有瘙痒。曾在当地医院就诊,取病理示:考虑低度恶性纤维瘤或纤维组织细胞瘤,建议免疫组化或外院会诊。病程中,无畏寒、发热,饮食睡眠如常,大小便正常,体重无明显变化。既往健康,个人史及家族史无异常。皮肤科检查:双足散在紫红色斑疹,边界不清楚,右足第三趾一黄豆大小紫红色丘疹,左足外侧踝下方一黄豆大小紫红色丘疹及左足第四趾数个米粒至黄豆大小紫红色丘疹。辅助检查:胸部正侧位X线片及心电图未见异常,血尿常规、肝功、肾功、离子、血糖、血脂未见异常,梅毒螺旋体及HIV抗体阴性。皮损组织病理检查:肿瘤上部表皮变薄,表皮突消失,真皮肿瘤呈团块状浸润,瘤团内可见弥漫性分布的梭形细胞及增生的小血管.间质外见个别外溢的红细胞及含铁血黄素.部分梭形细胞形成腔隙样结构,可见核分裂像及个别浆细胞。免疫组化:CD31(+)、CD34(+++)、 Vimentin(+++)、SMA (+)、S100(-)。符合经典型kaposi肉瘤。

诊治体会:我们诊断过5例经典型kaposi肉瘤,Kaposi肉瘤是具有低度恶性肿瘤,分为斑片期、斑块期、肿瘤期,早期发现适度干预治疗,可以延长生存率,皮肤科医生要提高警惕提高临床认识,可有助于早期诊断。

临床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤进行鉴别诊断,假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出现青紫色结节或斑块,可发生痛性溃疡,分成2型,一为mali型,伴有郁积性皮炎,发病晚,可双侧分布;另一组为stewart-bluefarb型,伴骨肥大静脉曲张综合征,幼年发病,单侧分布。两型假性kaposi 肉瘤的组织学改变相同,损害内均有毛细血管及成纤维细胞增生,伴红细胞外溢及含铁血黄素,类似于kapos肉瘤,但无梭形细胞及非典型性改变。当然临床上还需要和其他疾病鉴别,早期(斑片期)要和皮炎鉴别,斑块期要和蕈样肉芽肿等鉴别,因此皮肤科医生要多看图谱,找出不同疾病之间的细微差别,提供诊断率,对于不能确定诊断的病例要做病理检查。

kaposi肉瘤的治疗根据不同时期选择不同,早期可以选择沙利度胺等药物治疗,肿瘤期皮损对化疗高度敏感;经典型KS有复发可能。应坚持随访并监测有无内脏受累。

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